소아 장중첩증, 장이 장속으로 말려들어갔어요.

장중첩증, 이미지출처 : https://www.mountnittany.org/wellness-article/intussusception-when-your-child-has

소아 장중첩증

Intussusception

장중첩증이란 일반적으로 상부 장이 하부 장 속으로 망원경같이 말려들어가는 것을 뜻합니다. 장중첩증에서는 돌막창자(ileocecal)가 대장 안으로 말려들어가는 것이 가장 흔한 형태입니다. (95%)

 장중첩증이 오게되면 장 운동과 일치하는 극심한 통증과 기계적 폐쇄 증상이 시작되고, 수 시간 내 장간막 혈류의 교액 현상으로 정맥혈 울혈 및 부종이 동반됩니다. 대부분의 장중첩증은 24시간 내에는 장꼬임이 발생하지 않으나 나중에는 장괴저 및 쇼크상태로 빠질 수 있습니다. 

 장중첩증은 3개월에서 6세 사이에 발생하는 장폐쇄의 가장 흔한 원인입니다. 60%가 1세 미만에서 발생하며, 80%가 2년 미만의 영유아에서 발생하게 됩니다. 그 중에서도 5~11개월 사이가 호발 연령이고, 여아보다는 남아에서 흔합니다. 

 대부분의 장중첩증 어린이 환자에서 원인은 불분명합니다. 아데노바이러스 등의 위장관 감염이나 새로운 음식 단백 항원에 의해 유발된 회장의 Peyer patch 림프 조직종창이 돌창자를 대장으로 끌고 들어가서 장중첩증이 발생한다는 가설이 알려져 있기는 합니다. 직접적인 원인으로는 1998년 미국에서 시판되었던 로타바이러스 백신(Rotashield)을 투여받은 영아에서 장중첩증 발생 위험을 증가시킨 것으로 알려져 있습니다. 2~8%의 환자에서 기계적인 요인, 즉 멕켈 게실, 용종, 신경섬유종, 장중복, 혈관종, 악성종양(림프종 등) 등 중첩증의 선두가 발견됩니다. 2세 이후의 유아에서 발생할 경우 중첩증의 선두가 발견될 확률이 높다고 합니다. 드물게는 Henoch-Schoenlein 자반병과 연관되거나 수술 후에 발생하기도 합니다. 

 

소아 장중첩증의 증상

장중첩증의 특징적인 증상은 건강하던 아기가 갑자기 심한 복통으로 자지러지듯이 울며 다리를 배위로 끌어당기는 것으로, 이 때 구토를 동반하기도 합니다. 

 1~2분간 이러한 발작을 한 후에 약 5~15분간 무증상 현상이 나타나는데 발작과 무증상이 반복됩니다. 초기 복통의 발작 사이에는 증상 없이 잘 놀다가 점차 진행되어서 기면 상태에 이르게 됩니다. 증상 발현 후 초기 몇 시간 동안은 정상적인 대변이 나올 수 있으나, 그 후에 대변 및 방귀배출이 거의 없습니다. 발병 12시간 이내에 특징적인 혈성 점액 대변이 60%의 환자에서 관찰됩니다. 따라서 직장검사에서 혈성 점액이 묻어나오면 진단에 도움이 될 수 있습니다. 

 장중첩증의 무증상 시기에는 70%의 환아에서 우복부 또는 상복부에서 소시지 모양의 덩어리가 만져집니다. 대개는 교액 장폐쇄증이므로 시간이 경과함에 따라 복부 팽만과 압통이 심해지고 장괴사로 복막염이 되어 심한 탈수증과 패혈증, 쇼크 등으로 진전됩니다. 

약 2/3의 환자에서 이러한 특징적 증상이 나타나고, 나머지 환자에서는 간헐적으로 보채는듯한 비특이적 증상이 나타납니다. 이는 폐쇄의 정도가 심하지 않거나 드문 부위의 중첩(소장과 소장 또는 대장과 대장)일 때 나타나는 경우가 많습니다. 

 재발 장중첩증은 5~8%에서 발생하고, 수술적 도수 정복보다는 수압에 의한 정복 후에 흔히 나타나게 됩니다. 가벼운 장중첩증 증상과 반복적으로 발생하는 만성 장중첩증은 급성 장염과 더불어 잘 발생합니다. 

 

소아 장중첩증의 진단

장중첩증의 진단은 임상증상, 대변 모양, 복부 종괴 등으로 확진되며, 의심이 가는 경우에는 치료를 겸하여 바륨 관장을 해 볼 수 있습니다. 단순 복부 촬영상 맹장부 공기가 안 보이는 소견도 나올 수 있고, 장폐쇄증의 소견이 나오기도 합니다. 

바륨 검사상 코일같은 모양으로 나타나면 확진됩니다. 초음파 검사로도 장중첩증을 진단할 수 있는데 종단면에서는 원통형 종괴로 횡단면에서는 표적 또는 도넛 모양으로 관찰됩니다. 

 

소아 장중첩증의 치료

 급성 장중첩증으로 진단되면 수술적 요법 가능성에 대비하여 환아에게 금식과 위관 삽입 및 탈수증에 대한 수액 요법을 시행하면서 응급으로  X선 투시하에 공기나 바륨을 주입하여 공기는 공기압, 바륨은 수압으로 정복하도록 합니다. 또는 초음파 유도하 물이나 생리식염수를 주입하여 수압으로 정복하도록 합니다. 

장중첩증이 진행된지 24~48시간 이상으로 장시간 경과되었으며, 장천공, 장벽내 공기음영, 복막자극증상과 탈진 및 쇼크 등의 중독 증상이 동반된 경우에는 공기압 또는 수압 정복을 시행해서는 안됩니다. 

공기압 또는 수압 정복시의 압력은 공기압 120 mmHg, 수압 1m 를 넘지 말아야하며 투시 중 복부 조작은 금기입니다. 증상 발현 48시간 이내 정복술을 시행하면 70~90%에서 성공할 수 있습니다. 바륨 관장 정복시 0.5~1.5%, 공기압 정복시 0.1~0.2%에서 장천공이 발생할 수 있습니다. 

장중첩증의 수술은 대개 도수 정복의 방법이 되며, 도수 정복이 안 될 때에는 장괴사의 경우이므로 장절제를 시행해야 합니다. 바륨 관장 정복 후 장중첩증의 재발률은 10%, 수술 도수 정복 후 장중첩증의 재발률은 2~5%로 알려져 있으며, 장 절제술 후에는 재발되는 경우는 거의 없습니다. 재발의 경우에도 일단 바륨 관장을 시행하는 것으로 되어있습니다. 특수한 경우는 다른 복부 수술 후에 생기는 소위 수술 후 장 중첩증인데, 주로 상부 소장과 하부 소장 사이에 일어나며, 수술만이 치료 방법입니다. 예후는 장괴사가 없는 경우, 장절제를 하지 않는 경우에는 양호합니다.