소아기 발작
발작(seizure) 또는 경련(convulsion)은 대뇌의 비정상적인 전기 활동에 의해 발생하는 돌발적이고, 일시적인 운동, 감각 또는 행동 변화 증상을 말합니다. 경련은 발작 중에 운동 증상이 동반될 때를 말합니다. 발작은 소아에서 흔한 증상으로, 소아의 10% 정도에서 발생하는 것으로 보고되고 있습니다. 소아에서 발작은 발열, 감염증, 두부 외상, 저산소증, 중독증 또는 부정맥과 같은 신경계 외적인 신체 질환에 의해 유발되는 경우가 대부분입니다. 간혹 호흡-중지 발작(breath-holding spell),실신(syncope), 위식도 역류와 같은 돌발 행동들도 이 시기에 발작과 혼동되는 경우가 많습니다. 또, 일부에서는 정신적 원인에 의한 거짓 발작(pseudoseizure, psychogenic seizure, 심인성 발작)이 나타나기도 합니다.
전체적으로 소아에서 발생하는 발작의 1/3 정도만이 간질에 의해 발생합니다. 역학적인 분류상 간질은 두 번 이상의 비유발 발작이 적어도 24시간 이상 간격으로 재발할 때로 정의됩니다. 일생 동안 간질의 누적 빈도는 3% 이상으로 알려져 있고, 반 정도가 소아 연령에서 발생합니다. 그러나 많은 수의 소아 간질이 자라면서 회복되기 때문에 간질의 실제 연간 유병률은 0.5~0.8% 정도입니다. 대부분 증후성 발작이나 간질발작의 경과는 비교적 좋지만, 간혹 발작이 신체 또는 중추 신경계의 심각한 이상에 의해 발생하기도 하기 때문에 철저한 검사와 치료가 필요합니다. 소아 간질의 경우 예후는 비교적 적지만, 약 10~20%는 약물에 반응하지 않는 난치성 간질의 경과를 가지기 때문에 좀더 정밀한 진단과 적극적인 치료를 요하기도 합니다.
열성 경련
소아에서 가장 흔한 발작질환인 열성 경련은 3개월에서 5개월 사이의 소아에서, 중추 신경계통의 감염증이나 대사 질환 없이 열과 동반되어 발생하는 경련 질환을 말합니다. 보통 아주 양호한 예후를 가지지만, 패혈증이나 뇌수막염 같은 급성 감염증에 대한 세심한 감별이 중요합니다. 특히, 첫번째 경련일 경우에는 더욱 주의를 해야합니다. 열성 경련의 빈도는 전체 소아의 3~4%에 달합니다. 환아 부모나 형제의 가족력이 있는 경우가 많습니다.
1. 소아 열성 경련의 임상증상
단순 열성 경련은 보통 중심체온이 갑자기 39도씨 이상으로 오를때에 잘 발생합니다. 경련 양상은 보통 전신적으로 발생하며 긴장간대성으로 수초에서 길면 10분까지 지속될 수 있으며 경련 후에는 단기간의 졸린 증상을 동반합니다. 경련 시간이 15분 이상 지속되거나 하루에 2번 이상 발생하거나, 부분 발작이나 경련 후 국소적 징후가 보이는 경우를 비정형적 또는 복합 열성 경련 이라고 합니다. 약 30~50% 정도는 재발할 수 있으며 일부에서는 여러번 재발하기도 합니다. 단순 열성 경련에서 간질로 이행할 확률은 약 1% 정도로 매우 적지만, 간질의 가족력이 있거나, 부분 발작 증상을 부일 경우, 발달 지연이나 신경학적 질병을 가지고 있는 경우에 간질로 이행할 가능성은 약 9% 정도로 비교적 높습니다.
첫 진찰에서 가장 중요한 점은 열의 원인을 밝히고 뇌수막염을 배제하는 것입니다. 만약 조금이라도 뇌수막염의 가능성이 있다면 요추 천자를 시행하여야 합니다. 헤르페스 바이러스에 의한 바이러스 뇌염의 감별 역시 중요합니다.
혈당 검사, 전해질, 독성 물질에 대한 검사등은 각 환아의 임상 증상에 따라 시행해야 합니다. 열성 경련일 때에는 일반적으로 뇌파를 시행하지 않으나, 간질의 위험 요소를 가지고 있거나 비정형적 증상을 보이는 경우에는 도움이 될 수 있습니다. 신경영상 검사 역시 국소 신경학적 징후가 있거나 신경학적 질병을 가지고 있을 때에는 시행하는 것이 필요합니다.
2. 소아 열성 경련의 치료 및 예방
대부분의 열성 경련은 단기간에 멈추기 때문에 항경련제 투여가 필요하지 않습니다. 그러나 적어도 5분 이상 지속되거나 연이어 발생하는 경우에는 diazepam이나 lorazepam과 같은 약제를 정주 또는 항문을 통해 투여합니다. 열이 심할때는 해열제를 사용합니다.
열성 경련 예방을 목적으로 하는 지속적인 항경련제 사용은 더이상 추천되지 않습니다. 과거에 많이 사용되었던 phenobarbital 예방 요법은 열성 경련 재발 억제에 도움이 되지만 인지 기능을 감소시킬 수 있습니다. Sodium valproate 역시 열성 경련 예방에 효과가 있으나 생후 2세 미만에서 발현 빈도가 높은 치명적 간독성과 같은 위험을 무릅쓰고 사용하는 것이 옳지는 않습니다. 경구 diazepam 투여는 열성 경련 재발의 위험도를 줄이는 데에 비교적 효과적이고 안전합니다. 열이 오르는 초기에 경구 diazepam을 0.3~0.5mg/kg을 해열제와 같이 투여하거나 이 용량을 8시간 간격으로(1mg/kg/일) 열이 나는 기간동안 유지시키는 것도 도움이 된다고 알려져 있습니다. 부작용으로 기면, 과민성, 조화운동불능 등의 증상이 발생할 수 있으나, 열성 경련이 심하거나 자주 재발하는 환아들에게는 효과적일 수 있습니다.
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