소아 간질 유사 질환, 간질은 아니에요, 7가지종류

소아기 간질 유사질환, 양성 발작 현기, 야경증, 호흡중지발작, 몸서리발작, 기면증

 

소아기 간질 유사 질환이란? 

영/유아기 및 소아기에 간질과 유사한 양상을 보이는 질환들이 나타날 수 있으며, 이 질환들은 대부분 의식의 변화, 강직 또는 간대성 움직임 그리고 청색증 같은 증상은 동반하므로 간질로 오인될 수 있습니다. 이런 질환들을 간질로 잘못 진단하여 불필요한 항경련제 치료를 하지 않도록 주의해야 하며, 실제로 항 경련제에 반응하지 않는 난치성 간질로 오인되어 간질 전문 병원으로 이송되는 경우가 드물지 않습니다. 

 

1) 양성발작 현기(Benign paroxysmal vertigo) 

 유아기에 주로 나타나며 만 3세 이후에는 드뭅니다. 조화운동불능과 동반되어 환자는 잘 넘어지며 걸으려 하지 않습니다. 눈떨림, 구역 또는 구토가 있을 수 있으나 의식은 정상입니다. 지속시간, 빈도 및 강도는 환자에 따라 차이가 있지만 연장아들은 대개 회전하는 느낌을 말로 표현할 수 있습니다. 전정기관 기능 검사를 제외한 다른 신경학적 검사는 정상입니다. 증상이 심한 경우 디펜하이드라민을 5mg/kg/일 투여하는 것이 도움이 됩니다. 

 

2) 야경증(Night terror)

 소아의 약 1~3%에서 나타나며 5~7세경에 특히 남아에서 흔합니다. 대개 자정에서 새벽 2시 사이에 가장 많이 나타나며 수면 3~4기 상태에서 갑자기 발생합니다. 아이는 갑자기 잠에서 깨어나 소리를 지르고 몹시 놀란 것처럼 보이며, 동공 확장, 빠른맥, 과다호흡 등이 동반됩니다. 

 말은 거의 하지 않으며, 거칠게 몸부림을 치기도 하고, 주위 사람들을 거의 알아보지 못하며, 쉽게 진정이 되지 않습니다. 수분이 지나면 다시 잠이 들지만 다음날 아침에 전혀 기억을 하지 못합니다. 야경증이 있는 소아의 약 1/3 정도에서 몽유병이 동반됩니다. 일시적으로 나타나는 현상이지만, 심할경우 다이아제팜 또는 이미프라민을 단기간 사용하는 것이 도움이 됩니다. 

 

3) 호흡 중지 발작(Breath-holding spells)

 대뇌의 무산소증으로 인하여 아이가 의식을 잃고 반응을 하지 않으므로 부모를 매우 놀라게 하는 현상으로 청색증형과 창백형으로 분류됩니다. 

 

청색증형(cyanotic spells) : 더 흔하며 일반적인 의미의 호흡중지 발작으로 야단을 맞거나 감정적으로 격앙된 아이가 심하게 울다가 호흡을 멈추는 경우입니다. 전신적인 청색증이 나타나며 의식이 소실되고 느린맥이 발생합니다. 경우에 따라 사지의 간대 경련이나 반궁긴장이 동반됩니다. 생후 6개월 이전에는 드물고 2세 전후 호발하며 5세 이후에는 소실됩니다. 뇌파는 정상소견을 보입니다. 치료는 환자의 부모를 안심시키고 과도한 조치를 취하지 않도록 교육시키는 것이 중요합니다. 

 

창백형(Pallid spells) : 청색증형보다 드문 형태로 아이가 넘어지거나 다쳐서 심한 통증을 느낄때 또는 갑자기 심하게 놀랐을때 나타납니다. 호흡을 멈추고 의식을 잃으며 창백해지고, 축 늘어지거나 강직 발작을 동반합니다. 느린맥도 동반됩니다. 뇌파는 정상소견을 보입니다. 

 

4) 몸서리 발작

 4~6개월경에 시작되며 이는 6~7세까지 지속될수 있는데 특징적인 것은 목과 동체를 굴곡하고 갑자기 떠는 것 같은 발작이 하루에도 빈번하게 나타날 수 있습니다. 치료는 필요하지 않지만 본태 떨림(essential tremor)의 가족력이 흔하므로 이의 소아기 전조 현상으로 생각됩니다. 

 

5) 기면증 / 허탈 발작( Narcolepsy/ cataplexy) 

기면증은 낮 시간에 발작적으로 억제할 수 없는 수면에 빠지는 현상으로 청소년기 이전에는 드문 질환이며, 경우에 따라 일시적인 근긴장도의 소실(허탈 발작)이 동반됩니다. 빈도는 2000명당 1명 정도입니다. 반복되는 수면 발작 시 뇌파는 REM(rapid eye movement) 수면에 합당한 소견을 보여줍니다. 기면증 환자는 발작이 깊은 수면 및 졸음이나 두통으로 이어지나 쉽게 깨어나고 의식이 저절로 명료해집니다. 치료로는 modafinil이 중추 신경계 자극제보다 효과적이고 부작용도 적습니다. 허탈 발작 환자는 웃거나 스트레스를 받거나 놀라면 근긴장도가 저하되어 바닥에 쓰러져 움직이지 못하지만 의식을 잃지는 않습니다. 치료로는 주기적으로 낮잠을 자거나 중추신경계 자극제 또는 항우울제를 투여해볼 수 있습니다. 

 

6) 가성 발작(Pseudoseizure) 

가성 발작은 철저한 병력 청취 및 진찰 뿐 아니라 경우에 따라 비디오-뇌파 검사까지 시행하여 간질 발작의 가능성을 완전히 배제해야만 진단할 수 있습니다. 주로 10~18세에 나타나며 남자보다는 여자에서 흔하고, 간질의 과거력이 있거나 현재 간질이 있는 환자에서 잘 나타납니다. 간질 발작과 유사하지만 더 기괴한 양상을 보여서 자세가 부자연스럽고 언어적 측면이 강하며 강직이나 간대성 움직임이 특징적이지가 않습니다. 가성 발작을 하는 환자는 청색증이 동반되지 않고, 대광 반사가 정상이며, 괄약근 기능을 잃지 않고 혀를 깨물거나 상해를 입는 일이 없습니다. 또 발작 중 신음을 하거나 우는 경우가 많으며, 의사의 요구에 의해 발작 증상이 나타나기도 합니다. 난치성 간질로 오인되어 항경련제를 복용하는 경우도 흔하기 때문에 주의하는 것이 좋습니다. 발작기 뇌파는 과다한 근수축의 소견을 보여주지만 간질파는 관찰되지 않습니다. 

 

7) 떨림 (Jitteriness) 

 신생아 및 영아에서 관찰될 수 있는 사지의 빠른 떨림으로, 심할 경우 간대 발작으로 오인될 수 있습니다. 대개 각성시에 자극에 의해서 유발되며 떨리는 팔 또는 다리를 잡아서 약간 굴곡시키거나 위치를 변화시키면 정지하게  됩니다. 신생아기에 심한 떨림을 보였던 환아에서 이후에 발작의 발생 빈도가 높을 수 있으며, 이런 경우는 저산소 허혈 뇌병증, 대사 뇌병증, 또는 뇌출혈 등의 중추신경계 기능 이상이 원인이 됩니다. 그러나 대부분의 경우 자연적으로 감소하여 없어지며 정상적인 신경 발달을 보입니다. 치료는 필요 없으나 심할 경우에는 진정제를 사용하기도 합니다.