소아 가와사키병, 진단기준, 약물치료방법

가와사키 병, 가와사키병의 진단, 가와사키 병의 치료

가와사키 병이란?

가와사키병은 급성 열성 혈관염으로 1967년 처음 보고된 후로 높은 발생 빈도를 보이는 극동아시아인을 포함하여 전 세계적인 분포를 보여주고 있습니다. 이 질환은 최근들어 소아 연령에서 가장 흔한 후천 심질환으로 부각되었습니다. 

 

치료하지 않으면 동맥류를 포함한 관상동맥 합병증이 약 20% 정도에서 발생하며, 이는 심근 경색증 또는 급사의 원인이 되기도 합니다. 

 

가와사키병의 원인

원인은 아직 불명입니다. 특정 연령층에 이환되고 지역적 및 계절적인 호발 현상이 있어서 어떤 감염과 관련이 있을 것으로 생각되지만 특정 병원체는 아직 발견되지 않았습니다. 지금은 유전학적 소인이 있는 소아에서 비교적 흔한 병원체의 감염에 의하여 유발되는 면역학적 반응이 가와사키병을 일으킨다고 추정되고 있습니다. 

 

 

가와사키병의 역학

국내 역학 조사에 의하면 주로 5세 이하의 영유아에서 80%를 차지하였으며 주로 6개월~1세의 연령에서 가장 높은 발생빈도를 보여줍니다. 5세 미만 인구 10만명당 발생률은 평균 86.4%였습니다. 계절별로 보면 주로 5월~7월에 많았고 남녀 비는 1.5이었으며 형제 자매간 발생률은 0.17%, 재발률은 2.90%였습니다.

 

 

가와사키병의 병태 생리

가와사키병은 중간크기의 혈관을 주로 침범하는 전신 혈관염입니다. 급성기와 아급성기에는 혈관 내피 세포와 평활근 세포의 염증과 부종이 관찰됩니다. 초기에는 다형 백혈구가 침윤되나 곧이어 단핵구들로 대치됩니다. IgA 형질세포가 주로 관찰됩니다. 혈관들은 벽이 약해져 늘어나며, 경우에 따라서는 동맥류가 생기고 이곳에 혈전이 생기기도 합니다. 회복기에는 손상된 혈관들이 점차적으로 섬유화되며 내피의 증식이 발생해 시간이 경과함에 따라 혈관이 협착 또는 폐쇄될 수 있습니다. 

 

 

가와사키병의 증상

발열은 주로 38.5도 이상의 고열이며 오르락 내리락 하는 양상으로 항생제에 반응이 없습니다. 열은 치료하지 않으면 1~2주동안 지속되고 어떤 경우에는 3~4주 동안 열이 있기도 하는데 오랜 발열은 관상동맥 합병증의 위험요인이 됩니다. 그 밖에 사지 말단의 부종, 피부의 부정형 발진, 양측 안구 결막의 충혈, 입술의 홍조 및 균혈, 딸기 모양의 혀, 구강 점막의 발적, 비화농 경부 림프절 비대를 보입니다. BCG 접종 부위의 발적이 나타날 수 있습니다. 

 

급성기에는 특히 심하게 보채고 경우에 따라 설사, 복통, 담낭 비대, 무균 뇌수막염, 무균 고름뇨, 경한 간염, 관절염을 동반하기도 합니다. 급성기의 심침범으로 심균염, 가벼운 심장막삼출, 판막 역류 등이 드물지 않게 관찰됩니다. 가와사키 병은 이러한 급성기를 1~2주 동안 겪은 후 아급성기에 접어들면 열을 비롯한 급성기의 증상들은 거의 사라집니다. 이 시기에는 특징적으로 손가락, 발가락 끝, 항문 주위의 막양 낙설을 보이고 혈소판 수가 증가합니다. 관상 동맥류는 발병 1~2주부터 나타나기 시작하여 4~8주에 최대로 됩니다. 거대 관상동맥류(지름 8mm이상)는 파열, 혈전 형성으로 말미암은 관상동맥 폐쇄에 의한 심근 경색의 위험이 있는 합병증입니다. 

 

가와사키병의 진단

전형적인 임상양상에 의합니다. 

가와사키병의 진단 기준

-   5일이상 지속되는 발열 -   다음 5가지 중 4항목 이상        1. 화농이 없는 양측성 결막 충혈       2. 입술, 입 안의 변화 : 입술의 홍주 및 균열, 딸기 혀, 구강 발적       3. 부정형 발진       4. 비화농 경부 림프절 비대(1.5cm 이상)       5. 손발의 변화 : 급성기의 손발의 경성 부종과 홍조, 아급성기의 손발톱 주위의 막양 낙설

 

그러나 5가지가 다 나타나지 않은 불완전형 가와사키병도 드물지 않습니다. 불완전형 가와사키병도 관상동맥 합병증을 일으킵니다. 특이적인 검사 소견은 없지만 흔히 나타나는 것으로는 백혈구 증가, 혈침 속도 항진, CRP 양성, 단백뇨, 고름뇨, 경도의 AST, ALT 상승이 있고, 아급성기에는 혈소판 수가 증가합니다. 성홍열, 엡스타인바 바이러스 감염, 스티븐 존스 증후군,등과 감별을 해야합니다. 

 가와사키병의 치료 및 경과가와사키병은 급성 열성 혈관염으로 1967년 처음 보고된 후로 높은 발생 빈도를 보이는 극동아시아인을 포함하여 전 세계적인 분포를 보여주고 있습니다. 이 질환은 최근들어 소아 연령에서 가장 흔한 후천 심질환으로 부각되었습니다. 치료하지 않으면 동맥류를 포함한 관상동맥 합병증이 약 20% 정도에서 발생하며, 이는 심근 경색증 또는 급사의 원인이 되기도 합니다. 

 

가와사키병의 치료 및 경과

급성기에는 면역 글로불린의 다량 요법과 아스피린을 사용합니다. 면역 글로불린은 고용량 2g/kg을 10~12시간에 걸쳐 서서이 정맥 내 주사합니다. 정맥 주사시에 부작용으로 심한 발열이 발생하는 경우 일시적으로 중단했다가 증상이 완화되면 다시 주사합니다.

 면역 글로불린 다량 주사의 약리학적 기전은 명확하지 않으나 사이토카인에 의한 혈관 내피의 증식을 억제하고 전신적인 항염 작용에 의한 것으로 추정됩니다. 발열 시작 10일 이내에 썼을때 관상동맥 합병증을 억제하여 아스피린 단독 요법시의 관상동맥 이환율 20~25%를 2~4%로 감소시키는 효과가 있습니다. 초기 면역 글로불린 투여에 반응이 없는 경우는 면역 글로불린의 재투여를 고려해야 합니다. 

 급성기의 항염제 요법으로 아스피린을 면역글로불린과 병행합니다. 아스피린은 미국 순환기 학회에서는 100mg/kg/일을 권하고 있으나 면역 글로불린과 함께 쓸 경우에는 30~50mg/kg/일로 줄이기도 합니다. 

 항염제로서 스테로이드는 오히려 관상동맥 합병증을 증가시킨다는 과거의 보고로 인하여 사용되지 않습니다. 그러나 최근 면역글로불린의 재투여에 반응하지 않는 경우 대용량의 스테로이드 정맥 내 투여가 좋은 효과를 보인 보고들이 있어 향후의 임상 연구가 더 필요합니다. 

 

발병 후 1~2주에는 반드시 심초음파 검사를 시행하여 관상동맥의 상태를 파악해야 합니다. 관상동맥 합병증이 없는 경우에는 아급성기에 접어들면서 저용량 아스피린(3~5mg/kg/일)으로 항혈소판 효과를 기대하여 6~8주간 적혈구 침전 속도가 정상이 될 때까지 투여합니다. 운동 제한은 필요하지 않습니다.